法乐四联症

发布时间: 2024-05-17 11:31:36

法洛氏四联症是

本症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚四个病理改变的先天性心脏病,是最常见的紫绀型先天性心脏病。临床表现主要有自幼出现紫绀心脏杂音。目前从婴幼儿到成人均采用四联症根治术,并可获得满意的效果。手术死亡率已降到很低,术后心功能能恢复正常。

法洛四联症能治好吗

女,20。法洛四联症能治好吗

病情分析:法洛四联症能治好

意见建议:

四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术,增加肺循环血流量,改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术,以减轻血缺氧,改善症状,延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后,四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术,且治疗效果日益提高,但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术,再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。

姜树峰—福山人民医院张格庄分院

什么是法乐氏四联症

法乐四联症(tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症。发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。

法乐氏四联症

在紫绀型先心病中最常见(占70-75%),为复合性先天性畸形,包括肺动脉口狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。

本病的基本病理改变室间隔缺损和肺动脉口狭窄,右心室肥厚和主动脉骑跨为前两种畸形的后果。

肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见,由于右心室流出道发育不良,心内膜增厚及漏斗部组织弥漫性或局限性增厚等,形成第三心室。室间隔缺损多位于升主动脉起源部之下方,大小类似主动脉瓣口,为室上嵴下型。主动脉骑跨为一相对畸形,随着主动脉发育,骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果,室壁增厚,可接近与超过左心室。本病约20-25%有右位主动脉弓,约15%伴有卵园孔未闭或房间隔缺损,称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症,本病尚可与动脉导管未闭,双侧上腔静脉,肺静脉畸形引流,右位心等畸形并存。

大多数于出生后6个月内出现紫绀,严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重,和动脉导管闭合而渐出现紫绀,活动后气喘,乏力,喜蹲踞位,后者可使体循环阻力增加,而减少右至左分流和回心血量,使症状稍缓解,紫绀严重者,可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐,意识障碍,甚至死亡。

少数病例可有鼻衄,咯血,栓塞及脑出血。

一、x-线:心影正常或稍大,心尖园钝上翘,肺野清晰,肺血管影稀少,肺动脉干凹隐。

二、心电图:右心室肥厚与劳损,部分人也有右心房肥大。电轴右偏。

三、超声心动图:主动脉前壁与室间隔连续中断,室间隔位于主动脉前后壁间,主动脉增宽,右心室增大,右心室前壁增厚,流出道狭窄。

四、心导管检查:可有以下特征:①导管可自右心室经室间隔缺损进入主动脉。②右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,分析连续压力曲线,可判断狭窄的部位,类型和程度。③右心室血氧含量高于右心房,说明心室水平有左

法洛四联症这个病有没有遗传

法洛氏四联症包括室间隔缺损,肺动脉狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的室间隔上)、右心室肥厚。是由于患儿先天发育异常导致,因而与遗传没有关系。

法洛氏四联征

彩色血流示室水平左向右分流,右室流出道及肺动脉高速湍流

是儿童先天性心脏病的一种,也是最为严重的一种,是最为常见的紫绀型先心病,由肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形组成,故叫法洛四联症。

病情分析:

你好,你的情况属于咨询先天性心脏病-法洛四联症的治疗问题,我们说这要手术治疗才能彻底治愈的,但一般要大于2岁再手术。

指导意见:

你宝宝的情况我建议你要注意让他休息,积极增强抵抗力,防止跟人多接触,尤其不要去空气不好的公共场所,冬天如果洗澡一定要把空调打开,开暖气预防感冒,进食方面要注意卫生,建议最好是要准备到2-3万左右来,要去权威的儿童医院心血管科就诊手术,祝你的宝宝早日康复!

医生询问:

法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,是一种联合的先天性心脏血管畸形。据Abbott统计其发生率占婴儿先天性心脏病的14%。其主要病理改变为①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉踦跨于两心室之上;④右心室肥厚。如只有室间隔缺损,肺动脉狭窄与右心室肥大而无主动脉踦跨,有人也称为不典型的法洛氏四联症或称为肺动脉狭窄合并室间隔缺损。法洛氏四联症如合并有未闭卵圆孔或房间隔缺损称法洛氏五联症。临床上,患儿有明显紫绀,肺动脉狭窄的程度愈重,紫绀愈明显。这是因为肺动脉高度狭窄时,一方面促使右心室的静脉血更多地分流进入主动脉,另一方面是右心室的血液难以注入肺循环进行气体交换之故。X线检查,右心室高度肥大,肺由于血液输入量减少而显示肺纹理减少,肺野异常透明、清晰。法洛氏四联症的临床表现和症状主要取决于肺动脉狭窄的程度,狭窄愈重,症状就愈明显。典型的法洛氏四联症有以下症状。1。紫绀:是法洛氏四联症的主要症状,大都在出生后3-6个月出现,但也有儿童和成人时期才出现紫绀。紫绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。2。呼吸困难和活动耐力差:多在出生后6个月开始出现,

有时产生紫绀加重和缺氧发作,常发生在婴幼儿时期,其特点是呼吸困难、紫绀加重、昏厥、有时甚至昏迷和抽搐致命。由于缺氧,体力与活动耐力都较同龄儿童差,因此,法洛氏四联症的患儿多举止缓慢,不喜喧嚷而爱好静,不能或不愿与其他儿童一起玩耍。3。蹲踞:是法洛氏四联症的特征性姿态,多见于小儿,

因蹲踞时紫绀和呼吸困难减轻,可防止缺氧发作。

法洛氏四联症的患儿生长和发育缓慢,往往伴有左心室发育不良。在出现紫绀后1-2年患儿逐渐出现杵状指(趾)

小儿法洛四联症是由什么原因引起的?

1。病理解剖

(1)室间隔缺损和肺动脉狭窄:是法洛四联症的主要病理解剖改变,因圆锥室间隔向前向左移位,与正常位置的窦部室间隔不能连接,故在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。可分为主动脉异常粗大右移:骑跨于室间隔之上,可同时接受左右心室的血流。主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关,但不论主动脉右移程度如何显着,主动脉瓣与二尖瓣前叶仍有解剖连续。

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄,狭窄程度可随年龄而加重;②室间隔缺损:多属高位膜部缺损;③主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上,随着主动脉发育,右跨现象可逐渐加重,约25%病人为右位主动脉弓;④右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

无法自愈,唯一有效的治疗手段是外科手术。

先天性心脏病, 法式四联的症

您好,患者的年龄,心脏彩超情况,症状和身体状况?法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右室肥厚和主动脉骑跨四种畸形。法洛氏四联症属于复杂先心病,一旦明确诊断建议尽早治疗的,我们提倡出生12个月内治疗比较好。如果孩子的肺动脉发育比较好,6个月左右比较适合做根治手术;希望我的回答给您带来帮助,祝您健康快乐

所谓四联症是指:室间隔缺损,主动脉骑跨,肺动脉狭窄,右心室肥厚。临床上主要表现是活动后的蹲踞。

根据超声检查考虑为先天性心脏病,法鲁氏四联症,但有一些问题需要明确,比如左右室的大小。我一般周三上午出门诊,你可以来就诊。

北京阜外医院-成人外科中心-郑哲主任医师

关于法乐式四联症?

是医生的请详细说说,谢谢大家。

根据医学资料分析,法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏病。法乐四联症由四种心脏畸形组成,即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。病验症状的严重程度与肺动脉狭窄的程度关系密切。紫绀是法乐四联症重要的症状,病验一般在生后5-6个月后逐渐出现紫绀,多在口唇、指(趾)中,严重者生后不久即出现紫绀,呼吸急促、哭闹、吃奶及活动后紫绀加重。婴儿期还常在清晨喂奶时或睡醒后及大便后,突然出现阵发性呼吸急促、大喘气、紫绀明显加剧,患儿烦躁不安,出汗,逐渐发展为神志不清,医学上将这种表现称为法乐四联症特有的缺氧发作状态,常可危及生命。因此一旦确诊为本病,病验均应进行手术根治。应注意的是,如病验在手术之前发生上述缺氧发作或感染性心内膜炎等病均需进行恰当的内科治疗。具体治疗措施如下:

1、外科手术根治性治疗:法乐四联症的手术治疗及其效果是家长所关心的问题。目前所进行的手术根据矫正畸形,是在体外循环下(将人体的血液置入一套具有人类血液循环功能的仪器内),以通过手术解除肺动脉狭窄,修补室间隔缺损。手术适宜年龄为学龄前期,但对于婴儿缺氧发作频繁,内科治疗无效者,医生会根据孩子病情需要提前手术。术后病验紫绀可即刻消失,口唇,指(趾)呈现正常红色,活动后不再气促,基本上是个健康的孩子。

2、内科治疗:在施行外科治疗前家长应与医生配合进行一系列内科治疗,包括:合理喂养病验,尤其在婴幼儿时期应注意平时多喂水,预防

脱水。在炎热的夏季尤其应侍证病验有足够的水分摄入。对有缺氧发作的婴儿应及时进行诊断和治疗,并按医生的医嘱服一些减少缺氧发作的药物,如心得安等。积极治疗各种感染,注意口腔卫生,及时治疗龋齿,手术前后须服用抗生素,预防感染性心内膜炎的发生,一旦发生感染性心内膜炎则须住院治疗。

手术费用各地区经济条件不一样,收费也不一样,一般在2万左右。

目前各省的省立医院与心血管专科医院都可以实时此项手术、国家比较权威的有,北京大学附一,北京埠外心血管医院等

很感谢您。

请问运城中心医院能做的了吗?成功率有多大啊?

可以做,成功率这东西没有人能说得清的

什么是法洛氏四联症

法洛氏四联症都有哪些

先天性心脏病的四种异常病变。

法乐氏四联症严重

1。右心室腔增大。2。右室前壁增厚,运动尚规律

3。室间隔中上部可及-7。4mm回声缺失,CDFI见双向分流信号,房间隔中部可及-7。5mm回声缺失。肌部近心尖部探及2。1mm。2。7mm回声缺失。