原发性骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化会传染吗
这不是个传染病,属于血液病中的一种,骨髓纤维化分为原发性和继发性,原发性骨髓纤维化,又称特发性骨髓纤维化。病因未明。动物实验发现某些化学物质、药物及病毒可诱发本病,长期接触甲苯、苯、电离辐射环境污染的人容易发病。继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。总之继发性者均有明确的疾病所致。平时我们所说的骨髓纤维化是指原发性骨髓纤维化。
提到骨髓纤维化,人们会很陌生,而提到肝纤维化(肝硬化),人们都会知道很多,实际上骨髓纤维化与肝硬化病机相似,只是纤维组织增生的部位不同,有时两者同时存在。骨髓纤维化简称“骨纤”或“髓纤”是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病。
在临床上,将骨髓纤维化分为两个阶段治疗。在疾病的早期,以肝脾肿大为主,贫血不明显,甚至有一部分病人表现为三系血细胞增高,此期治疗以清肝解毒,活血散结为主,药用龙胆泻肝汤合桃仁四物汤加减;疾病的中后期,脾脏进行性肿大,同时伴有进行性贫血,可表现为全血细胞减少,此期辨证属虚实挟杂症,是因实致虚,治以活血散结养血生血为大法,化积丸合四物汤加减治疗,
骨髓纤维化是不传染的
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回复专家:苏州大学第一附属医院-血液内科-何广胜副主任医师
原发性骨髓纤维化是癌症吗
原发性骨髓纤维化症是一种病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,由于增生的血细胞引起骨髓功能紊乱,刺激原纤维细胞的分类和增殖,它属于骨髓增生性疾病,是一种肿瘤性疾病。
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原发性骨髓纤维化能活多久
根据您说的情况来看,骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化,原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期15年左右,高危组的中位生存期为3年左右。
一般积极的中西医结合治疗,可延长生存期。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。
但是,具体的情况要根据患者的个人体质和治疗效果而定。
祝病人早日康复!
你好,骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态
指导意见:
目前还没有很有效的治愈方法,治疗应根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现处理,主要包括纠正贫血,改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状
骨髓纤维化是不是白血病._骨髓纤维化
骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病,不同于白血病,但部分白血病如慢性粒细胞白血病可继发骨髓纤维化,没有继发因素的称为原发性骨髓纤维化,本病的治疗西医多选用干扰素,雄激素等,单用效果不好,中医治疗以补肾填精,活血化瘀为主,中西医结合效果更好一些
骨髓纤维化是什么
原发性骨髓纤维化症(myelofibrosis
ubnon)为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,常伴有髓外造血(或称髓样化生),主要在脾,其次在肝、淋巴结等。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,骨髓常干抽,脾显著增大,以及不同程度的骨质硬化。
临床表现】多见于40岁以上,起病缓慢,开始多无症状或症状不典型,例如乏力、体重下降、食欲减退及左上腹疼痛等。偶然发现脾肿大而确诊。主要症状为贫血和由脾大而引起的压迫症状。此外可由代谢增高所致的低热、出汗、心动过速。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬变者。巨脾是本病特征,质多坚硬,表面光滑,并无触痛。轻至中等肝肿大约见于1/2~3/4病例。因肝及门静脉血栓形成,可导致门脉高压症。
治疗】尚无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。
一、纠正贫血
严重贫血可输红细胞,要求血细压积保持在25%以上。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血,可用较大剂量泼尼松,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一阶段。
二、化学治疗
当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂治疗。一般采用小剂量白消安每日2~4mg口服,约3~4周后改用维持量。
三、脾切除
指征有:①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血。切脾后有使肝迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑。
四、维生素D3
维生素D3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇。该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。曾试用该药治疗本症,个别病例有效。每日剂量(罗钙全)在0。5~1。0μg口服,定期测定血清钙浓度。个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践。
骨髓纤维化有哪些症状
原发性骨髓纤维化是造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,至今原发性骨髓纤维化的病因还没有查清楚。骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。起病缓慢,脾显着肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化,晚期骨髓衰竭,少数可能转化为急性白血病。
骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生。骨髓造血功能受到严重损害,肝、脾、淋巴代替骨髓造血,病人往往有明显的脾脏肿大。这类代替性造血造出的血细胞不仅量少,而且往往有不少纤维红细胞和幼稚红细胞,因此通常有贫血症状,这种贫血称为幼红--幼粒细胞贫血。
本病多发生于40岁以上,起病缓慢,开始往往无症状或仅有乏力、体重下降等一般表现,以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血,还可表现为低热、骨痛、出血及肝大等。临床上可分为急性型(酷似白血病,但骨髓增生很差,病程进展快,常1年左右死亡。)与慢性型。
原发性骨髓纤维化的症状一般表现为:疲乏无力、盗汗、消瘦、骨痛及发热、贫血、出血等,体检时要特别注意有没有脾脏是否特别肿大。其次为肝脏和淋巴结肿大。此外,还要注意有无皮肤粘膜苍白或出血。
当我们得了原发性骨髓纤维化以后,除了积极配合医生的治疗外,一定要保持良好的心态,保持愉悦的心情,这样有助于身体的康复。
家人被诊断为骨髓纤维化,医院已经不让住院了,说开点药回去慢慢养着没有什么好的方法,可是我们作为儿女
家人被诊断为骨髓纤维化,医院已经不让住院了,说开点药回去慢慢养着没有什么好的方法,可是我们作为儿女的不甘心阿,难道就这样回去吗。盼懂这方面的人给参考指点下谢谢了
你好,骨髓纤维化区分为原发性和特发性,但是不管哪一种,均是骨髓造血功能丧失,一旦确诊即属于危重病例,它是最为严重的骨髓增生性疾病。
非常遗憾的是目前还没有特别有效的治疗办法,只能通过输血、辅助药物治疗来延长生命,如果你家的经济条件允许,可以考虑进行骨髓移植,经济条件不具备,可以到民政部门申请社会救助。
可以再到别的医院看看,
这个病到现在确实是没有办法。希望你还是能寻求一下比较知名的老中医看看有没有什么良方。希望你们好运。
没什么办法。国家吧
再看看别人怎么说的。
什么是骨髓纤维化
请回答我,谢了
一般治疗:严重贫血者定期输注红细胞;感染者应用抗生素治疗;预防高尿酸血症:可用别嘌呤醇200mg,2次/d,口服。
激素:康力龙2mg,3次/d,口服,疗程>3月;丙酸睾丸酮100mg,肌注,1次/d或3次/周。
化疗:马利兰4mg/d,或羟基脲1。0~1。5g/d,口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。
维生素D衍生物:1,25-二羟基维生素D或1,25-二羟基胆骨化醇:25mg,2次/d,口服。
干扰素:3~5MU/d,3次/周,肌注;康力龙、1,25-二羟基胆骨化醇及干扰素联合治疗。
骨髓移植:年龄40岁以下的急性骨髓纤维化病人,应早期行骨髓移植。
临床症状:多见于中老年患者,起病缓慢。表现为头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻,偶有骨痛和关节痛。晚期可有出血表现。
骨髓纤维化是一种临床综合征,表现为贫血、脾肿大、周围血内出现幼稚红、白细胞,以及骨髓不同程度的纤维组织增生和骨质硬化。可为独立的疾病,即原发性骨髓纤维化;也可继发于其他疾病,称继发性骨髓纤维化
什么是骨髓纤维化
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明,推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高,而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50-70岁,起病缓慢,早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
骨髓纤维化按病因可分为原发性(primary
myelofibrosis,chronic
idiopathic
myelofibrosis,CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。
原发性髓纤绝大多数为慢性型,临床特点是起病缓慢,脾脏显著肿大,外周血出现幼粒细胞,幼红细胞和泪滴样红细胞,骨髓穿刺呈干抽现象,骨髓涂片示巨核细胞较多,其它造血细胞较少,骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞,纤维细胞,网状纤维,胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少,脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病,髓外造血的表现和造血功能异常较轻。
骨骼纤维化是怎么形成的
简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒。幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现于抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程l-30年不等,一般自然病程平均5-7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。
本病属少见疾病,发病率约0。2/10万一2/10万人口。发病年龄多在50-70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。发病与季节无明显关系。
本病分原发性与继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致,急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴,不属于本节讨论范畴,本书将重点介绍原发性慢性骨髓纤维化。
在祖国医学经典中,“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤,饮食失节致脏腑功能失调,正气虚衰,邪毒乘机侵袭,扰乱气血,邪蕴血瘀,或气滞血行不畅而致血瘀,脾肾受损则水湿内停,湿聚力痰,痰瘀互结,邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间,留而不去,日久发为“积聚”;上述病因更伤脏腑。气血、阴阳,且血瘀于内,新血不生,脾肾益损,遂成“虚劳”、“血虚”。若先天脾肾不足,加之后天复感外邪则更易罹患本病。
骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华,神疲乏力,自汗或盗汗、胸腹胀问,纳食减退,肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化,由于病因未明,目前尚无特异性治疗,故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜,充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期,仅表现脾肿大,轻度贫血而无明显临床症状时,可按辨证分型,单纯用中药治疗,临床一般分为气滞血瘀