crest综合征

硬皮病????

有一次洗澡用力过度把脖子搓破了皮。。。

后来那一块儿的皮肤就慢慢的变硬了,而且周围有点发白。。。

这是传说的那种硬皮病吗?或者是别的其他的什么?这种情况该怎么办呢?

＂硬皮病主要症状

这种答案在网上一搜一大把。。。。。

能给点对我这种情况有针对性的回答吗?

硬皮病主要症状

日期:2005-8-18

14:17:29

1。分类:

局限性硬皮病(localized

scleroderma)包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

系统性硬化症(systemic

morphea)包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)

2。症状和体征:

①局限性硬皮病

硬斑病,多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

带状硬皮病、好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。

点滴状硬斑病,多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。

②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。

1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;

2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。

水肿期:表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干;

硬化期:皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡;

萎缩期:皮肤发生萎缩、变薄,表皮疏松;

3)肌肉:可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛。

4)骨和关节:可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指(趾)缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指(趾)变短变细,X线可表现为关

系统性硬化症的分类

根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:

1。弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。

2。局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。

3。无皮肤硬化的硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4。重叠综合征

上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5。未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

其中,CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。

你好,根据你说的情况,硬皮病的诊断基本可以成立,但建议停用激素。由于有结核,建议加用抗结核治疗,配合中药调理。如果四肢末端血液循环较差,可以考虑应用凯时静脉用药2周左右,对血栓有好处,并加用抗凝治疗如阿斯匹林、双密达膜,但用药一定要在风湿免疫科医生指导下进行。

回复专家:贵阳中医二附院-血液风湿科-马武开主任医师

什么药物治疗硬皮病最好?

因为硬皮病的症状是由于免疫调节紊乱导致的皮肤病,需要通过活血化瘀的药物改善。此类症状是免疫系统疾病,需要通过抑制免疫的药物,可以口服雷公藤多苷片,白芍总苷片,也可以使用糖皮质激素,如地塞米松,配合活血化瘀的药物,如复方丹参片或者舒筋活血片。系统治疗可以更好的缓解。此类症状是免疫系统疾病,需要通过抑制免疫的药物,可以口服雷公藤多苷片,白芍总苷片,也可以使用糖皮质激素,如地塞米松,配合活血化瘀的药物,如复方丹参片或者舒筋活血片。系统治疗可以更好的缓解。

硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。

�主要症状】

1)局限性硬皮病

包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

2)系统性硬化症

包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、crest综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)

二、症状和体征:

1。局限性硬皮病

(1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

(2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。

(3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。

2。肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。

(1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后

硬皮什么意思

硬皮病可发生在任何年龄,而多见于20-50岁之间,女性多于男性。

1、局限性硬皮病,病发主要特点是局部皮肤硬化,可呈点滴状,线状或片状分布如:皮损广泛波及大部分皮肤甚至全身皮肤,谓之播散性硬皮病。点、片状者好发于颈、面、股、乳房及臀部等处,带状者好发于额部及四肢。皮损初发时为淡红色或紫红色斑状,常为1-2块亦可有多块,边缘清楚,略高出皮面,逐渐扩大,渐渐变硬,呈黄白色或象牙色并发生硬化,皮肤不易折皱或捏起,表现光滑、干燥、无汗、。经过缓慢、数年后硬变减轻,局部变薄萎缩。并常发生色素沉着或减退,线状者有时皮下组织及肌肉亦可变硬,常见于一侧,并影响肌体活动。头皮损害常引起永久性瘢痕性脱发,形如刀疤。局限性硬皮病应与特发性斑状萎缩、硬化性萎缩性苔藓、类脂质渐进性坏死等相鉴别。

2、系统性硬皮病。发病初期可有低热,全躯身无力,关节疼痛,肢端动脉痉挛等,根据疾病的轻重可分为弥漫性系统硬皮病,肢端硬化病及CREST综合征。系统性者病情发展快皮损遍及全身,内脏受累程度较重,肢端型者病情发展缓慢,皮损多限于四肢及面部,肢端动脉痉挛现象明显,但内脏受累较轻,预后较好;而CREST综合征除食管外,其它内脏较少受累,是一种轻型的系统性硬皮病。

系统性硬皮病的皮肤表现主要为初起呈非凹陷性肿胀,皱纹消失,逐渐变硬,不能用手捏起,面部皮肤绷紧缺乏表情,呈假面具样面容,鼻变尖,口唇薄,口不易张开,舍系带缩短,指端变细,指骨吸收,并常有坏死和溃疡出现,不易愈合。

什么是风湿类疾病?

风湿性疾病是以关节痛、畏风寒为主症的一组极其常见的临床症候群。风湿病是风湿性疾病的简称,泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。

1。弥漫性结缔组织病

(1)类风湿关节炎。

(2)幼年型关节炎。

(3)红斑狼疮

1)盘状;

2)系统性。

(4)硬皮病

1)局部型①线状;②斑状。

2)系统性硬化症①弥漫型硬皮病;②CREST综合征;③化学物(或药物)所致。

(5)弥漫性筋膜炎

弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症。

(6)多发性肌炎和皮肌炎

①多发性肌炎;②皮肌炎;③与恶性肿瘤相关的多发性肌炎或皮肌炎;④儿童多发性肌炎或皮肌炎与血管病相关。

(7)坏死性血管炎和其他类型的血管病变

1)结节性多动脉炎。

2)变应性嗜酸性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征)。

3)超敏性血管炎①血清病;②过敏性紫癜;③混合性冷球蛋白血症;④恶性肿瘤所致;⑤低补体血症性血管炎。

4)肉芽肿性动脉炎①韦格纳肉芽肿;②巨细胞(颞)动脉炎伴或不伴风湿性多肌痛;③大动脉炎。

5)川崎(Kawasaki)病。

6)贝赫切特综合征。

(8)干燥综合征。

(9)重叠综合征。

(10)其他①风湿性多肌痛;②复发性脂膜炎;③复发性多软骨炎;④结节红斑。

2。血清阴性脊柱关节病

(1)强直性脊柱炎。

(2)Reiter综合征。

(3)银屑病关节炎。

(4)炎性肠病关节炎。

3。骨性关节炎。

4。感染性关节炎。

5。代谢和内分泌病所致的关节病

(1)晶体诱导的关节炎

①尿酸钠结晶所致(痛风);②焦磷酸钙结晶所致(假性痛风、软骨钙化病);③碱性磷酸钙结晶所致(羟基磷灰石)。

(2)其他生化异常

1)淀粉样变①原发性;②继发性。

2)血管病。

3)其他先天性疾病①Marfan综合征;②Ehlers-Danlos综合征;③成骨不全。

4)内分泌病糖尿病、肢端肥大、甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能低下。

5)免疫缺陷病①低丙球蛋白血症;②lgA缺乏症;③补体缺乏症。

(3)遗传性疾病①先天性多关节弯曲;②过动综合征;③进行性骨化性肌炎。

6。肿瘤性风湿病

(1)原发性①滑膜瘤;②滑膜肉瘤。

(2)继发性①白血病;②多发性骨髓瘤;③转移瘤。

7。骨与软骨病变

(1)全身性、局限性骨质疏松。

(2)骨软化。

(3)肥大性骨关节病。

(4)弥漫性原发性骨肥厚。

硬皮病的症状

主要症状】

1)局限性硬皮病

包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

2)系统性硬化症

包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕-动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)

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局限性硬皮病的症状有哪些?

分布不对称,不出汗,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,其上毛发脱落,可达数十块,但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式、鼻及口角歪斜,患侧眼裂缩小、乏力等、前臂、小腿受累相对较少、前臂或其他受压点。特别是在CREST综合征患者。皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片,患侧面部出现皮肤硬化、萎缩。

4,虽然可伴有脏器损害,有时伴有毛细血管扩张。经过缓慢。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年(有时超过10年)。边界清楚,如剑砍状,见表2,数年后硬度减轻、背部多见,其次为四肢及面颈部。发生在头皮时可出现永久性秃发,发生在肢端可导致畸形。

泛发性硬斑病罕见、凹陷而使面,少数患者可转变为系统性硬化病。

2。带状硬皮病(linearscleroderma)带状硬皮病多见于儿童和青年。皮肤硬化呈线条状或带状分布,好发于额部,可累及面部和头部,渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕,是偏面萎缩的原因之一,以中线划界,常发生在一侧面部,为单条或数条不等,形态特征和经过与硬斑病相似,但皮损有明显凹陷,可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部,而发生带状永久性秃发斑,向下蔓延可达鼻翼及口角,而发生萎缩、凹陷。组织病理学改变有参考价值。

局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同,呈象牙色改变,或伴偏面萎缩、眼。可发生于任何部位,但以躯干的腹。损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布。好发于胸腹及四肢近端,面、颈、头皮,出现患侧面部萎缩。此种硬斑病亦称Encoupdesabre、变细,附近关节可因挛缩而影响功能。

3。硬斑病伴偏面萎缩(morpheawithfacialhemiatrophy)这是发生在面部的一种节段性硬斑病、偏头痛,其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病,常出现在指,但其特点为损害数目多,皮损广泛,局部皮肤明显萎缩、凹陷、绷紧、硬化。局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变,表现为指缺血和需截肢手术,有蜡样光泽。点滴状硬皮病(guttatemorphea)此型皮损比较少见,可发生于颈、胸、肩、背等处,通常损害为绿豆或黄豆大小。虽无脏器受累,但病人可出现关节痛、腹痛,有时皮损下的肌肉、骨骼亦受累,出现骨脱钙、疏松,常见于面部、神经痛和精神障碍、消瘦,最后皮肤菲薄萎缩,似贴于骨面上、椭圆形或不规则

抗着丝点抗体+++101

抗着丝点抗体+++101

哦,您这个是抗核抗体和抗着丝点抗体都阳性,但抗Scl-70抗体阴性。

这个本身是提示自身免疫性风湿疾病(结缔组织病)是存在的。抗核抗体,这个高滴度阳性,强烈提示包括系统性红斑狼疮、系统性硬化等一大类风湿免疫性疾病。因为本身抗核抗体包含了一个很大的谱系,比如包括抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗非组蛋白抗体系列(抗ENA抗体系列包括抗Sm抗体、SSA抗体、SSB抗体、Scl-70抗体等,抗着丝点抗体)抗核仁抗体等很多了。

抗着丝点抗体这是系统性硬化亚型CREST综合征比较有价值的一个抗体,CREST是几个单词的缩写,意思分别是钙质沉着(calinosis)、雷诺症(raynaud

phenomenon)、食道运动障碍(esophageal

dysmotility)、指或脚趾硬皮病(sclerodactly),和毛细血管扩张(telangiectasias)。但是不是说绝对都显现的,而且有些其他的结缔组织病也有可能存在

同样的抗Scl-70抗体,当然是系统性硬化/进行性硬皮病比较有价值的,但是问题是不是都显现的,虽然说在其他结缔组织病极少出现,但是在系统性硬化或进行性硬皮病中,还是有一些病人不出现的。因此其阴性并不完全排除硬皮病的。

更重要的是,我们看病,也不能单单就只看你这些自身抗体,自身抗体高,反映的是,自身免疫损伤的存在,但是具体导致的疾病,还是可能有所差异的。这其实还是可以这样理解,同样一个外力打击,但是造成损伤还是有差别的,因为个体差异呀。

所以我觉得,这具体分型,还是需要结合临床的。但是从这化验看,系统性硬化的可能性还是比较高的,但具体还要结合临床

这是一种自身抗体,这类抗体的存在往往提示自身免疫性疾病,也就是自身的免疫系统可能会对自身正常的组织发起攻击,从而导致自身免疫性疾病的产生。

正常人抗着丝粒抗体为阴性。

异常结果:crest综合征患者,抗着丝粒抗体检出率为80%-90%,对该综合征有确诊意义。此外,在约25%的原发雷诺现象患者(无crest综合征的其他症状或体征),抗着丝粒抗体也可阳性。这些患者可能是crest综合征的早期变异型或顿挫型,因为其中部分人在数年后可发展成典型的crest综合征。抗着丝粒抗体阳性的crest患者,其皮肤和内脏受累的情况要比抗体阴性者轻。在全身性进行性硬化症(pss)患者,抗着丝粒抗体的阳性率为22%

什么是结绨组织硬化病,可以完全根治吗???

目前无法根治的。

系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。

病变多变,且不能预料,通常呈缓慢发展。多数患者最终出现内脏病变,如果疾病早期发生心、肺或肾损害,则预后不良。硬皮病病人出现肾损害症状为一恶兆。Cannon等报道硬皮病伴有肾损害者10年内的病死率为60%,不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。CREST综合征患者,可长期局限而不发展,预后良好。

SSc的自然病程变化很大,很多病人的手指呈进行性硬化,屈曲挛缩而致残,几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者,提示预后不佳。首次确诊后10年生存率为65

,弥漫性SS。早期死亡和致残更为常见,肺动脉高压和肠吸收不良为局限性SSc患者常见的死亡原因。

我妈妈手掌有大块硬皮,还裂口,非常痒,尤其在晚上,到底是什么病

到医院检查一下吧,可能是硬皮病。只凭一种症状不能判断是哪总疾病,到正规医院检查一下,看看是否有没发现的症状。

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:

A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

③双肺基底纤维化。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

(1)临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

(2)食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

(3)肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

(4)实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

(5)参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

以上资料由北京军区总医院风湿免疫科提供。仅供参考。

我奶奶也这样呢!!心疼。。。可能是真菌,也可能是缺维生素a,va不能通过植物性食物获得,不过胡萝卜素可以在体内转化成。吃点胡萝卜。你去买愈烈双,几块一盒的那种,睡前涂抹在裂口上,包上一个塑料袋,第二天会好很多。坚持几天就可以愈合了。祝你好运!

家里有没有养宠物,是不是癣啊